Фенилкетонурия (ФКУ) - Диете ФКУ



Фенилкетонурия (ФКУ) является метаболическим генетическим заболеванием, которое возникает из-за дефицита фенилаланин гидроксилазы. После ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ диета является неотъемлемой частью лечения этого состояния. Этот материал обеспечивает диетические руководящие принципы, которые должны быть выполнены на людей, которые были диагностированы с этой болезнью. Фенилкетонурия (ФКУ) - аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, которое обусловлено дефицитом фермента под названием фенилаланин гидроксилазы. Этот фермент требуется для превращения фенилаланина в тирозин. Фенилаланин не превращается в тирозин сделать в отсутствие этого фермента. В результате, уровни фенилаланина вам повышен, и он в конечном итоге преобразуется в phenylketone. ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ является врожденным дефектом, который возникает из-за дефектных генов. Диагностический тест проводится с целью определить, является ли младенец рождается с этим условием или нет. Если результаты анализов свидетельствуют об отсутствии фенилаланин гидроксилазы, некоторые диетические рекомендации нужно соблюдать.

Симптомы

Высокий уровень фенилаланина может привести к повреждению мозга и центральной нервной системы. Если уровень фенилаланина не контролируется с помощью диеты, то это может даже привести к умственной отсталости. Если не лечить, детей с диагнозом этого состояния могут развиваться симптомы, такие как задержка роста, задержка развития, чрезмерная плаксивость, раздражительность, обесцвечивание кожи, затхлый запах мочи и рвоты. Если уровень фенилаланина являются стабильно высокое, это может привести к серьезным повреждениям мозга. Тех, кто затронут этим состоянием, может иметь проблемы с концентрацией внимания или понимания инструкции. Задержка развития или умственная неполноценность может проявляться в форме замедленной реакции и низкий IQ.

Диагностика и лечение

Если диагноз поставлен на ранней стадии, это генетическое заболевание можно держать под контролем. Это причина, почему тест на ФКУ проводится на новорожденных. При нормальных обстоятельствах, уровень фенилаланина в крови 1 мг/дл. Если уровень фенилаланина в диапазоне от 6 до 80 мг/дл, мозга и центральной нервной системы могут негативно сказалось.

Так как это нарушение обмена веществ связано с высоким уровнем фенилаланина, лечение включает снижение уровня этой аминокислоты. Для того, чтобы убедиться в том, что одна диета не будет способствовать повышению уровня фенилаланина. Если обследование новорожденных свидетельствует об отсутствии фенилаланин гидроксилазы, потребление пищевого белка должно быть уменьшено. Фенилаланин присутствует в грудное молоко и смесь, поэтому вы должны быть осторожны при кормлении ребенка. Вы можете использовать ФКУ медицинская формула, смесь, не содержащая фенилаланина для вашего ребенка согласно рекомендации врача.

Белки-это строительные блоки и недостаток белка может негативно повлиять на рост ребенка, поэтому белки не должны быть полностью исключены из рациона. По мере роста ребенка продукты, которые имеют более низкое количество фенилаланина может быть постепенно введен. Важно, чтобы пострадавший придерживается диеты, которая обеспечивает все необходимые питательные вещества, при поддержании концентрации в плазме крови фенилаланина, которые способствуют оптимальному росту, развитию и психического функционирования.

Продукты, чтобы избежать
Убедитесь, что ваш ребенок не потреблять продукты, которые очень богаты белками. Такие продукты, как бобы, рыба, бобовые, яйца, говядина, курица, мясо, соя, сыр, горох, орехи, коровье молоко и молочные продукты следует избегать. Продукты, которые содержат искусственные подсластители не разрешается употреблять любой ценой.

Продукты есть
Диета для ФКУ в основном включает в себя фрукты, овощи, и цельные зерна. Можно также потреблять минимум хлеба белка и макароны. Надо следовать плану диеты, рекомендованные диетологом. Воздержитесь от употребления обработанных продуктов. Вместо того, чтобы продукты, которые содержат аспартам и искусственные подсластители, можно использовать мед. Это, безусловно, здоровое и с низким содержанием фенилаланина. Лимонный сок и кинза также может быть использован, чтобы добавить аромат.

Если вы были диагностированы с ФКУ, убедитесь, что вы следуете серьезно диетические рекомендации. Вы также должны получить уровни фенилаланина регулярно контролироваться. Хотя лечение может включать применение некоторых лекарств, лучший способ контроля этого генетического нарушения обмена веществ-это следовать правильно диеты. После этих диетических рекомендаций является лучшим способом, чтобы предотвратить повреждение мозга или умственной недостаточностью, что может привести в связи с высоким уровнем фенилаланина.

Отказ от ответственности: информация, представленная в этой статье, предназначена только для информирования читателя. Он не предназначен, чтобы быть заменой для консультации с врачом-экспертом.


Комментарии


Ваше имя:

Комментарий:

ответьте цифрой: дeвять + пять =



Диете ФКУ Диете ФКУ